Síndrome de West: o que é e como a cannabis pode ajudar no tratamento
Esse é um guia geral sobre Síndrome de West: o que é, as causas, o diagnóstico e as opções de tratamento.
Sumário
- O que é Síndrome de West?
- Quais são as causas da Síndrome de West?
- Quais os principais sintomas da Síndrome de West?
- Como é o diagnóstico da Síndrome de West?
- Existe cura para a Síndrome de West?
- Como é o tratamento da Síndrome de West?
- Prognóstico da Síndrome de West
- Tratamento alternativo da Síndrome de West com Cannabis Medicinal
A Síndrome de West é uma condição neurológica grave que requer diagnóstico e tratamento precoce e adequado.
A identificação da causa subjacente e o manejo eficaz dos espasmos podem melhorar significativamente os desfechos de desenvolvimento e a qualidade de vida das crianças afetadas.
Pensando nisso, este artigo vai abordar as características, as causas, o diagnóstico e suas implicações para o desenvolvimento infantil, além de apresentar as evidências científicas que mostram os benefícios da Cannabis Medicinal no tratamento da doença.
O que é Síndrome de West?
A Síndrome de West, também conhecida como espasmos infantis, é uma forma rara e grave de epilepsia que afeta crianças.
Normalmente, se manifesta de forma precoce, entre os 3 e 12 meses de idade da criança.
De forma geral, a Síndrome de West se caracteriza por espasmos epilépticos, um padrão específico de eletroencefalograma (EEG) chamado hipsarritmia e, frequentemente, atraso no desenvolvimento psicomotor.
Quais são as causas da Síndrome de West?
A Síndrome de West pode ser causada por uma variedade de fatores, que podem ser classificados em três categorias principais:
Idiopática
Sem causa identificável. Essas crianças frequentemente têm desenvolvimento pré-natal e neonatal normais e apresentam melhor prognóstico.
Sintomática
Resultante de uma condição subjacente, como malformações cerebrais, infecções congênitas, esclerose tuberosa ou lesões cerebrais perinatais.
Criptogênica
Causas presumíveis, mas não identificáveis claramente, frequentemente situando-se entre os extremos idiopático e sintomático.
Quais os principais sintomas da Síndrome de West?
Os principais sintomas da Síndrome de West incluem:
Espasmos Epilépticos
Movimentos bruscos e súbitos que podem afetar a cabeça, o tronco e os membros. Esses espasmos frequentemente ocorrem em série e são mais comuns ao acordar.
Hipsarritmia
Padrão de EEG altamente desorganizado e caótico, considerado um marcador diagnóstico da condição.
Atraso no Desenvolvimento
Crianças com Síndrome de West frequentemente apresentam atraso no desenvolvimento motor e cognitivo, que pode variar de leve a severo.
Como é o diagnóstico da Síndrome de West?
O diagnóstico da Síndrome de West se baseia na combinação das características clínicas e nos resultados de exames complementares, que incluem:
História clínica e exame físico
Avaliação detalhada do desenvolvimento da criança e da observação dos espasmos.
EEG: Identificação do padrão de hipsarritmia.
Exames de imagem
Ressonância magnética (RM) do cérebro para identificar anomalias estruturais.
Exames metabólicos e genéticos
Exames metabólicos e genéticos para investigar causas subjacentes possíveis.
Existe cura para a Síndrome de West?
A Síndrome de West não tem uma cura definitiva, mas existem tratamentos que podem ajudar a controlar os sintomas, reduzir a frequência dos espasmos e melhorar o desenvolvimento e a qualidade de vida das crianças afetadas.
A eficácia do tratamento pode variar dependendo da causa subjacente e da resposta individual da criança à terapia.
Como é o tratamento da Síndrome de West?
O tratamento da Síndrome de West é multifacetado e pode incluir:
Medicações antiepilépticas
Vigabatrina e corticosteróides (como ACTH ou prednisona) são frequentemente utilizados.
Dieta cetogênica
Dieta rica em gorduras e pobre em carboidratos que pode ajudar a controlar espasmos em alguns casos.
Tratamento da causa subjacente
Quando identificável, tratamento direcionado para a condição subjacente, como cirurgia para malformações cerebrais ou controle de infecções.
Terapias de reabilitação
Fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia para ajudar no desenvolvimento motor e cognitivo.
Cirurgia
Em casos onde há uma causa estrutural identificável, como malformações cerebrais, é possível considerar cirurgia para remover a área responsável pelos espasmos.
Prognóstico da Síndrome de West
O prognóstico da Síndrome de West varia amplamente dependendo da causa subjacente e da resposta ao tratamento.
Crianças com causas idiopáticas tendem a ter um prognóstico melhor em comparação com aquelas com causas sintomáticas.
No entanto, muitas crianças apresentam algum grau de atraso no desenvolvimento ou deficiência intelectual.
Fatores que influenciam o prognóstico incluem:
Causa Subjacente
Crianças com causas idiopáticas (sem causa identificável) geralmente têm um prognóstico melhor do que aquelas com causas sintomáticas (condições subjacentes conhecidas).
Início e eficácia do tratamento
A intervenção precoce e uma boa resposta ao tratamento podem melhorar significativamente o desenvolvimento e a qualidade de vida.
Desenvolvimento neuropsicológico
A gravidade do atraso no desenvolvimento antes do início dos espasmos e a presença de anormalidades cerebrais podem influenciar os resultados a longo prazo.
Tratamento alternativo da Síndrome de West com Cannabis Medicinal
O uso de cannabis medicinal no tratamento da Síndrome de West tem atraído atenção crescente nos últimos anos, assim como no tratamento de epilepsia refratária.
Isso se dá principalmente aos relatos anedóticos e aos estudos preliminares que sugerem benefícios na redução de espasmos infantis e na melhora da qualidade de vida das crianças..
O mecanismo de ação da Cannabis Medicinal na epilepsia, principalmente o CBD, além de diminuir as crises refratárias ao tratamento habitual, também traz benefícios como: modulação de Receptores Canabinóides, efeitos Anti-inflamatórios e Neuroprotetores.
O tratamento alternativo da Síndrome de West tratadas com Cannabis, inclui:
- Reduções na frequência e na intensidade dos espasmos.
- Melhorias nos padrões de eletroencefalograma (EEG).
- Progressos no desenvolvimento psicomotor e na qualidade de vida.
Quais os benefícios da Cannabis no tratamento dos sintomas da Síndrome de West
Abaixo estão os principais benefícios observados em estudos e relatos clínicos:
Diminuição dos Espasmos
Estudos têm mostrado que o CBD pode reduzir significativamente a frequência e a severidade dos espasmos infantis em crianças com Síndrome de West.
Em alguns casos, as crianças experimentaram uma redução drástica ou até a cessação completa dos espasmos.
Desenvolvimento Cognitivo
A redução dos espasmos pode permitir que as crianças tenham um desenvolvimento cognitivo mais normalizado. Relatos indicam que algumas crianças tratadas com CBD mostram melhorias no aprendizado, na atenção e na interação social.
Desenvolvimento Motor
Com a diminuição dos espasmos, as crianças podem apresentar melhoras no desenvolvimento motor, incluindo a capacidade de sentar, engatinhar e andar.
Melhorias no Eletroencefalograma (EEG)
O uso de CBD tem sido associado a melhorias nos padrões de EEG em crianças com Síndrome de West. Uma redução na hipsarritmia, um padrão EEG altamente desorganizado característico da Síndrome de West, pode ser observada com o tratamento.
Redução da necessidade de outras medicações
A eficácia do CBD pode permitir a redução da dosagem ou a descontinuação de outras medicações antiepilépticas, que podem ter efeitos colaterais significativos. Isso pode resultar em uma melhor qualidade de vida devido à diminuição dos efeitos colaterais associados às outras medicações.
Evidências científicas
Estudos clínicos com CBD, especialmente o produto Epidiolex (uma formulação purificada de CBD), mostraram resultados promissores em várias formas de epilepsia refratária, incluindo a Síndrome de West.
Esses estudos indicam que o CBD pode reduzir a frequência e a gravidade dos espasmos infantis em algumas crianças.
Também existem muitos relatos de casos e estudos observacionais que documentam melhorias significativas em crianças com Síndrome de West tratadas com CBD, incluindo reduções na frequência de espasmos, melhorias no EEG e no desenvolvimento psicomotor.
Estudos ainda identificaram que um terço das crianças e adolescentes com epilepsia possuem crises refratárias ao tratamento farmacológico habitual.
E mostram potencial eficácia no tratamento dos casos refratários com o uso de cannabis.
Embora não haja uma cura definitiva para a Síndrome de West, o manejo adequado e oportuno dos sintomas pode fazer uma grande diferença na vida dos pacientes.
A pesquisa contínua indica que o tratamento alternativo com o uso de Cannabis Medicinal, tem sido eficaz em trazer melhorias significativas nos sintomas e consequentemente na qualidade de vida das ciências, mas também aos seus pais e de toda a família.
